丽雅/漫画
□本报记者赖丽蓉
18岁的少女本应如花绽放,但龙岩的小玲(化名)不仅月经不来、不长个、眼睛发黄,肚子还微微隆起,像怀孕三个月的孕妇。原来,她是患了地中海贫血,导致其脾脏大如小西瓜。目前,在福建医科大学附属协和医院专家的治疗下,已恢复健康。
据小玲的家人介绍,小玲出生后不久脸色就比较黄,但当时家人没有太在意。在小玲10多岁时,家人发现小玲不长个也不长肉,与其他同龄孩子相比,显得十分瘦小。为此,小玲家人也带其上当地医院就诊,但情况也没得到好转。
让小玲父母更百思不得其解的是:夫妻俩都长得不错,为何生出的两个孩子都这么丑呢?原来,小玲14岁的弟弟也出现类似姐姐的情况,身材矮小、眼睛发黄。
前不久,小玲身体的变化,更吓了父母一跳。小玲不仅月经迟迟不来,而且肚子还微微隆起,家人赶紧带小玲到当地医院找妇科医生就诊。妇科医生发现小玲眼睛发黄,就建议小玲进行血液化验。经检查后发现,小玲原来是患了地中海贫血。后来,在朋友介绍下,家人带着小玲来到了福建医科大学附属协和医院就诊。
当时接诊小玲的协和医院普外科主任、主任医师黄鹤光告诉小玲家人,在治疗此类地中海患者上,唯一的办法就是切除脾脏,才能彻底治愈。
如果采用传统的手术方法,手术切口可能达到30~40厘米,且创伤大。医生考虑到小玲未婚,因此决定采用腹腔镜下切除的方法,在患者的身上“凿”了5个“钥匙孔”大小的洞,成功切下全部脾脏。这也很好地显示了,腹腔镜下微创切除脾脏手术的优越性。最后,经医生测量小玲的脾脏近40多厘米,大如小西瓜。
术后2天,小玲就恢复出院了。但小玲的弟弟也被诊断患了地中海贫血,目前正在协和医院等待手术。
“地中海贫血是一种遗传性疾病,临床中接诊过多例姐弟俩均是该病的患儿。”黄鹤光说。
黄鹤光介绍,地中海贫血在临床上主要表现为,血液中不正常的红细胞通过脾脏时,就容易被破坏溶解,从而使体内的胆红素升高。因此,地中海贫血患者就会出现全身“泛黄”,如皮肤黄、眼睛黄。也阻碍了孩子正常的生长发育,如生长缓慢、身材矮小、月经不来等情况。
同时,地中海贫血患者的脾脏工作负担加重,只能代偿性地增大。正常人的脾脏如拳头般大小,但大部分地中海贫血患者的脾脏占据了整个腹腔。
轻度的地中海贫血是不需要治疗的。而在输血量不断增加且脾功能明显受压迫的情况下,则需进行脾脏切除术。
黄鹤光提醒说,当孩子出现眼睛黄、身材发育矮小、月经不来等情况时,建议上医院进行血液化验,排除下是否存在地中海贫血。另外,产前基因诊断可以有效地预防严重的地中海贫血胎儿的出生。